Фасцикуляция мышц

Фасцикуляция - сокращение одной или нескольких двигательных единиц (отдельный мотонейрон и снабжаемая им группа мышечных волокон) приводит к быстрому, видимому на глаз, сокращению мышечных пучков (фасцикулярные подёргивания или фасцикуляции). На ЭМГ фасцикуляции выглядят как широкие двуфазные или мультифазные потенциалы действия. Одновременное или последовательное сокращение множества двигательных единиц вызывает волнообразное сокращение мышц, известное как миокимия.

В норме расслабленная мышца не сопровождается биоэлектрической активностью. Если фасцикуляции являются единственным симптомом, то есть не сопровождаются атрофиями мышц и изменениями рефлексов, их клиническое значение невелико. При более грубой дисфункции мотонейрона страдают все мышечные волокна, которые получают от него иннервацию, что приводит к атрофии мышцы (денервационная атрофия), снижению рефлексов и сопровождается потенциалами фибрилляций, позитивными волнами, фасцикуляциями и измененеиями потенциалов двигательных единиц.

Что такое двигательная единица?

Анатомо-гистологическая единица поперечнополосатой скелетной мышцы - это волокно, под микроскопом имеющее вид длинной клетки цилиндрической формы с многочисленными ядрами, распределенными по всей ее длине. Многочисленные параллельные волокна объединяются в пучок, видимый невооруженным глазом.

Функциональной единицей скелетной мышцы является двигательная единица, включающая в себя:

  1. клетку переднего рога, тело которой располагается в вентральной части серого вещества спинного мозга;
  2. ее аксон, выходящий из спинного мозга с вентральной стороны и входящий в состав периферического нерва, покрытого миелиновой оболочкой;
  3. несколько мышечных волокон-"мишеней", составляющих один пучок.

Таким образом, минимальным естественным проявлением мышечной активности считают функционирование одного моторного нейрона, вызывающее сокращение соответствующих мышечных волокон.

Чем отличается фибрилляция от фасцикуляции мышц?

Фибрилляция - это спонтанное сокращение отдельного мышечного волокна. Фибрилляция не приводит к сокращению мышц и не может быть видна через кожу (изредка она может быть замечена в мышцах языка). Выявляется при электромиографическом исследовании как нерегулярный асинхронный короткий (1-5 мс) низковольтный (20-300 мкВ) разряд в мышце (как правило, возникает 1-30 разрядов в 1 с). Обычно фибрилляция происходит при травме тела или аксона моторного нейрона, но может также наблюдаться при первичных мышечных расстройствах, таких как миопатия.

Фасцикуляция - это спонтанное, относительно синхронное сокращение мышечных волокон внутри одного пучка, т. е. сокращение мышечных волокон, составляющих одну двигательную единицу. При этом может наблюдаться видимое через кожу сокращение мышцы. На электромиографическом исследовании выявляется разряд более длительный (8-20 мс) и более высоковольтный (2-6 мВ), чем разряд при фибрилляции. Фасцикуляции возникают через неравные интервалы времени с частотой 1-50/мин. Доброкачественные фасцикуляции мышц голени и мелких мышц кистей и стоп могут иметь место у здоровых людей. Для первичных мышечных расстройств фасцикуляция не характерна. Чаще всего она связана с денервацией и особенно сильно выражена при поражении клеток переднего рога, например при болезни Верднига-Хоффмана.

Доброкачественные фасцикуляции могут возникать при мышечном перенапряжении (резких чрезмерных физических нагрузках: спортивных нагрузках, поднятии тяжестей или приложения других чрезмерных мышечных усилий), при нервных напряжениях в результате стресса, переутомления, в состояниях повышенной тревожности, при переохлаждении. Доброкачественные фасцикуляции возникают, как правило, в период расслабления мышц: во сне, перед сном, в утренние часы, в состоянии покоя. При активных движениях такие фасцикуляции исчезают, но появляются вновь в период очередного состояния покоя. Доброкачественные фасцикуляции не сопровождаются мышечной слабостью, потерей чувствительности и атрофическими явлениями в мышечной ткани.

Основные причины фасцикуляции:

  1. Болезни моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии, реже - другие болезни);
  2. Доброкачественные фасцикуляции;
  3. Синдром болезненных мышечных фасцикуляции;
  4. Повреждение или компрессия корешка или периферического нерва;
  5. Лицевая миокимия (рассеянный склероз, опухоль мозга, сирингобульбия, реже - другие причины);
  6. Нейромиотония (Исаакса синдром);
  7. Лицевой гемиспазм (некоторые формы);
  8. Постпаралитическая контрактура мимических мышц;
  9. Ятрогенные фасцикуляции.

Болезни моторного нейрона

Фасцикуляции типичны для болезней моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии). Однако наличие одних фасцикуляции без признаков денервации является недостаточным для диагноза болезни мотонейрона. При боковом амиотрофческом склерозе на ЭМГ выявляется распространённая дисфункция клеток переднего рога, в том числе и в клинически сохранных мышцах, а клинически имеются кроме того симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидные знаки) и прогрессирующее течение заболевания. Выявляется характерная картина «асимметричной амиотрофии с гиперрефлексией и прогрессирующим течением».

Прогрессирующие спинальные амиотрофии обусловлены дегенерацией клеток переднего рога и проявляются только симптомами поражения нижнего мотонейрона (нейронопатия), отсутствуют признаки поражения верхнего мотонейрона. Амиотрофии носят более симметричный характер. Фасцикуляции выявляются, но не всегда. Заболевание имеет более благоприятное течение и прогноз. В диагностике болезней моторного нейрона решающее значение имеет ЭМГ-исследование.

Другие поражения моторного нейрона (опухоли ствола головного мозга и спинного мозга, сирингобульбия, ОПЦА, Мачадо-Джозефа болезнь, поздние проявления полиомиелита) иногда среди прочих проявлений могут включать и фасцикуляции (обычно более или менее локализованные, например, в трапецевидной и кивательной мышцах, в периоральной мускулатуре, в мышцах рук или ног).

Доброкачественные фасцикуляции

Отдельные изолированные фасцикуляции в мышцах голени или круговой мышце глаза (иногда они продолжаются до нескольких дней) встречаются у совершенно здоровых людей. Иногда доброкачественные фасцикуляции приобретают более генерализованное распространение и могут наблюдаться в течение нескольких месяцев и даже лет.

При этом рефлексы не изменяются, отсутствуют нарушения чувствительности, не снижается скорость проведения возбуждения по нерву, а на ЭМГ кроме фасцикуляции никаких других отклонений от нормы нет. В отличие от БАС доброкачественные фасцикуляции имеют более постоянную локализацию, они более ритмичны и, возможно, более частые. Иногда этот синдром называют «доброкачественной болезнью моторного нейрона».

Синдром болезненных мышечных фасцикуляции

Синдром болезненных фасцикуляции - неустоявшийся термин, предназначенный для обозначения редкого синдрома фасцикуляции, крампи, миалгий и плохой переносимости физической нагрузки в случае дегенерации дистальных отделов аксонов периферических нервов (периферическая нейропатия). Иногда этот термин применяют для обозначения предыдущего синдрома, если он сопровождается частыми болезненными крампи.

Повреждения или компрессия корешка или периферического нерва

Указанные повреждения могут вызывать фасцикуляции, миокимии или крампи в тех мышцах, которые иннервируются данным корешком или нервом.

Эти симптомы могут персистировать после хирургического лечения компрессионной радикулопатии.

Лицевая миокимия

Лицевая миокимия - редкий неврологический симптом и нередко является единственной находкой в неврологическом статусе. Лицевая миокимия имеет большое диагностическое значение, так как всегда указывает на органическое поражение ствола головного мозга.

Начало её обычно внезапное, а продолжительность различна - от нескольких часов (например, при рассеянном склерозе) до нескольких месяцев и даже лет. Произвольная психическая активность, рефлекторные автоматизмы, сон и другие экзо- и эндогенные факторы мало влияют или совсем не влияют на течение миокимии. Она проявляется мелкими волнообразными (червеобразными) сокращениями мышц на одной половине лица и чаще всего развивается на фоне рассеянного склероза или глиомы ствола мозга.

Реже лицевая миокимия наблюдается при синдроме Гийена-Барре (может быть двусторонней), сирингобульбии, нейропатии лицевого нерва, БАС и других заболеваниях. ЭМГ выявляет спонтанную ритмическую активность в виде одиночных, двойных или групповых разрядов с относительно стабильной частотой.

Клинически лицевую миокимию обычно легко отличить от других лицевых гиперкинезов. Дифференциальный диагноз лицевой миокимии проводят с лицевым гемиспазмом, миоритмией, джексоновским эпилептическим припадком, доброкачественными фасцикуляциями.

Нейромиотония

Нейромиотония (синдром Исаакса, синдром постоянной активности мышечных волокон) встречается как у детей, так и у взрослых и характеризуется постепенно нарастающей скованностью, мышечным напряжением (stiffness) и мелкими сокращениями мышц (миокимиями и фасцикуляциями).

Эти симптомы начинают проявляться в дистальных отделах конечностей, постепенно распространяясь проксимально. Они сохраняются во время сна. Боли наблюдаются редко, хотя неприятные ощущения в мышцах довольно типичны. Кисти и стопы принимают положение постоянной флексии или экстензии пальцев. Туловище также лишается естественной пластичности и позы, походка становится напряжённой (stiff) и скованной.

Причины: синдром описан как идиопатическое (аутоиммунное) заболевание (наследственное или спорадическое), а также в сочетании с периферической нейропатией. В частности, синдром Исаакса иногда наблюдается при наследственных моторных и сенсорных нейропатиях, при ХВДП, токсических нейропатиях и нейропатиях неизвестного происхождения, в сочетании со злокачественным новообразованием без неиропатии, в сочетании с миастенией.

Лицевой гемиспазм

Фасцикуляции и миокимии, наряду с миоклониями, составляют основное клиническое ядро в проявлениях лицевого гемиспазма. Клинически фасцикуляции здесь не всегда легко заметны, так как перекрываются более массивными сокращениями мышц.

Постпаралитическая контрактура мимических мышц

То же самое можно сказать и в отношении постпаралитической контрактуры мимических мышц («синдром лицевого гемиспазма после неиропатии VII нерва»), которая может проявляться не только стойкой контрактурой мышц той или иной степени выраженности, но и миоклоническими локальными гиперкинезами, а также фасцикуляциями в зоне поражённых ветвей лицевого нерва.

Ятрогенные фасцикуляции

Ятрогенные фасцикуляции описаны при применении пенициллина и передозировке холинолитиков. Фасцикуляции могут иногда появляться при гипертиреозе, что в сочетании с мышечными атрофиями и слабостью может имитировать боковой амиотрофический склероз.

Укусы гремучей змеи, скорпиона, паука «Чёрная вдова», некоторых жалящих насекомых могут вызывать крампи, миалгии и фасцикуляции.

Диагностика и лечение фасцикуляции мышц

При доброкачественном подергивании мышц обычно никакое лечение не требуется. Больному необходимо обратиться к врачу, если у него имеются долгосрочные и постоянные мышечные подергивания.

Лечащий врач должен будет изучить историю болезни и выполнить диагностическое обследование. Врач может задать больному такие вопросы, как, например:

  • когда больной впервые заметил у себя подергивание мышц;
  • как долго это подергивание длится;
  • как часто больной испытывает подергивания;
  • какие мышцы страдают;
  • всегда ли это одни и те же мышцы, в одном и том же месте;
  • беременна ли (больная);
  • какие еще симптомы есть у больного.

Тесты зависят от предполагаемой причины и могут быть следующие:

  • анализы крови – например, на электролиты, на функции щитовидной железы и т.д.;
  • электромиограмма (ЭМГ);
  • исследования нервной проводимости;
  • МРТ позвоночника или мозга.