Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия – это категория патологических состояний геморрагической категории, формирование которых обусловлено нарушением нормальной жизнедеятельности и функционирования кровяных клеток тромбоцитарного ряда при неизмененном их количественном составе. Наличие одной из патогенетических форм тромбоцитопатии сопровождается развитием патогномоничной клинической симптоматики в виде появления кровоизлияний и кровотечений в различных участках тела человека даже на фоне полного благополучия.

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

Наследственные тромбоцитопатии:

  • с нарушением агрегационной функции тромбоцитов - дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.);
  • с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.);
  • с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака);
  • с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье);
  • тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.);

Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний. В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причины тромбоцитопатии

В группе риска находятся люди, у которых в семейном анамнезе есть данная патология. Поэтому очень важно в процессе планирования беременности посетить гематолога, чтобы узнать о возможных проблемах с кровью у будущего ребёнка и быть готовыми их предотвратить. Основная причина наследственных патологий заключается в дефекте генов, причём данная патология наследуется как по доминантному, так и по рецессивному типу, из-за чего вероятность распространения её велика и наследственный фактор играет главенствующую роль в этом.

Существует несколько форм наследственной патологии, одна из них дезагрегационная тромбоцитопатия, которая характеризуется плохой свёртываемостью крови. К развитию данного нарушения тоже ведут преимущественно наследственные факторы. Обычно с такой патологией сталкиваются девочки в подростковом возрасте, когда по непонятным причинам у них возникают длительные кровотечения из матки, не связанные с месячным циклом.

Если говорить о приобретённой форме заболевания, то она является следствием различных болезней внутренних органов, например:

  • заболеваний почек или печени;
  • злокачественных опухолей;
  • нехватки витамина В12;
  • лучевой болезни и некоторых других патологических состояний.

Кроме того, часто от патологии страдают люди, в рационе которых недостаточное количество животных белков и витаминов. Так, одной из категорий людей, чаще остальных страдающих от тромбоцитопатии, являются люди, отказавшиеся от употребления мяса.

Существуют факторы, которые могут усилить симптомы заболевания. К ним относятся:

  • чрезмерное употребление алкоголя;
  • лечение препаратами, разжижающими кровь;
  • длительное и частое пребывание на солнце;
  • некоторые физиотерапевтические процедуры;
  • употребление в пищу большого количества уксуса и блюд на его основе.

Симптомы

Клинические проявления болезни наследственного характера у ребёнка часто провоцируют вирусные или бактериальные инфекции, родовые травмы, физиотерапевтические процедуры, такие как массаж. Также проявлению клиники способствуют сепсис, гиповитаминоз, прививки и некоторые другие факторы.

Основным симптомом патологии считается выраженный и рецидивирующий геморрагический синдром, который проявляется наличием на теле и конечностях ребёнка петехиальных или экхимозных высыпаний. Такие высыпания появляются не просто так, а при травмировании кожных покровов, причём травмирующее воздействие может быть даже незначительным – например, при соприкосновении кожи с одеждой из грубой ткани, при незначительных травмах. Кровоизлияния при такой патологии, как тромбоцитопатия, отличаются от тех, что возникают при гемофилии. И главное их отличие заключается в отсутствии кровоизлияний в межмышечные и межсуставные пространства.

Другие симптомы заболевания также связаны с нарушениями качественного состава тромбоцитов, а, значит, и повышенной кровоточивостью. К ним относятся:

  • кровоточивость дёсен;
  • появление спонтанных кровотечений из носовых ходов;
  • длительное заживление даже незначительных ран;
  • кровоточивость пупочной ранки у новорождённых;
  • кровотечения из половых путей у девочек-подростков, которые не связаны с менструацией.

Реже встречаются кровоизлияния в склеры глаз, желудочно-кишечные кровотечения и появление крови в моче. Люди, страдающие таким нарушением гемопоэза как тромбоцитопатия, тяжело переносят любые хирургические вмешательства, так как после них в течение длительного времени врачам не удаётся остановить кровь. В частности, даже при удалении зуба, человек с тромбоцитопатией может столкнуться с тем, что оставшаяся рана будет долго кровоточить, доставляя ему неудобство.

К тому же длительные и частые кровотечения, хотя и носят незначительный характер, однако влияют на самочувствие человека, вызывая у него анемический синдром, который характеризуется:

Осложнения тромбоцитопатий

  • Железодефицитная анемия – то есть снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) вследствие недостатка железа.
  • Иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма).
  • Паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов.
  • Слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету).
  • Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери.
  • Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).
  • Носовые кровотечения (возникают у трех четвертей больных).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтеки.

Клиническая диагностика включает в себя:

  • эндотелиальные пробы (например, наложение жгута на сосуд, после чего на коже остается выраженный кровоподтек);
  • изучение клинических проявлений и анамнеза, в том числе и семейного;
  • лабораторная диагностика и анализ крови на адгезию, агрегацию и ретракцию кровяного сгустка;
  • изучается длительность кровотечения (обычно прокалывается палец), время при тромбоцитопатии увеличивается;
  • определение времени свертывания крови;
  • иногда для определения функции кроветворения делается пункция костного мозга;
  • в очень редких случаях делается трепанобиопсия (с помощью трепана берется образец костного мозга с частью кости и надкостницы) для исследования взаимодействия тканей.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений). Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Методы лечения

При решении вопроса о необходимости и объеме медикаментозного лечения, необходимого в каждом конкретном случае, основополагающим критерием является определение патогенетической формы тромбоцитопатии. Однако, при всех вариантах тромбоцитопатии важное значение имеет коррекция образа жизни пациента, подразумевающая ограничение факта какого-либо травматического влияния, который может стать причиной развития тяжелого кровотечения. Коррекция пищевого поведения заключается в резком ограничении употребления любых продуктов, содержащих уксус даже в минимальной концентрации. В случае приобретенной тромбоцитопатии известной этиологии, первоочередным мероприятием должно быть исключение негативного влияния провоцирующего фактора на развитие геморрагического синдрома (отмена лекарственных средств, оказывающих влияние на свертываемость крови).

В отношении медикаментозного лечения дезагрегационной тромбоцитопатии следует отдать предпочтение применению Аминокапроновой кислоты в суточной дозировке 12 г разделенной на 8 приемов, действие которой направлено на уменьшение кровоточивости и времени кровотечения. В большей степени отмечается положительное действие Аминокапроновой кислоты в отношении купирования внутриматочного и носового кровотечения, причем схема применения заключается в приеме препарата каждые первые шесть суток от начала менструального цикла, причем в минимальной эффективной дозировке. Следует учитывать, что длительное применение Аминокапроновой кислоты может провоцировать развитие аменореи, требующей дифференцировки с беременностью. Приоритетным путем введения препарата является пероральный, так как парентеральное введение Аминокапроновой кислоты может сопровождаться развитием серьезных осложнений в виде ДВС-синдрома.

Оральные контрацептивы помимо своего прямого действия обладают стимулирующим влиянием на процесс агрегации тромбоцитов, поэтому лекарственные средства данной фармакологической категории можно применять в терапии симптоматических тромбоцитопатий. Однако гормональные оральные контрацептивы следует применять с осторожностью лицам, склонным к развитию тромбозов и ДВС-синдрома (пациенты, страдающие промиелоцитарным лейкозом, коллагенозами, хроническими заболеваниями печени). Абсолютно противопоказано сочетание Аминокапроновой кислоты и оральных контрацептивов в лечении тромбоцитопатии.

К вариантам патогенетической терапии дезагрегационной тромбоцитопатии относится сочетанное применение внутримышечного введения 1% раствора АТФ в дозе 2 мл с внутримышечным введением 25% раствора Сульфата Магния в дозе 5 мл. При микроциркуляторном кровотечении хорошим местным гемостатическим действием обладает Адроксон (0,025% раствор подкожно в дозе 1 мл). Данный препарат используется даже в лечении пациентов склонных к развитию ДВС-синдрома, что значительно расширяет область его применения. В качестве местной терапии при кровоточивости десен или носовом кровотечении применяется метод использования турунд, смоченных в растворе Адроксона.

В ситуации, когда тромбоцитопатия сочетается с выраженным тромбоцитопеническим синдромом, целесообразно применение препаратов группы антагонистов брадикинина (Ангинин в суточной дозировке 1 г перорально), однако лечение этими средствами подразумевает длительный курс их применения.

Принципиальным отличием тромбоцитопатии от тромбоцитопении является то, что при данной патологии абсолютно противопоказана гемотрансфузия, так как данная манипуляция провоцирует усугубление дисфункции кровяных клеток тромбоцитарного ряда, что создает условия для развития ДВС-синдрома.

Местная терапия кровотечения заключается в орошении кровоточащей поверхности Аминокапроновой кислотой с применением ее 5% концентрации и последующим наложением аппликации фибринной пленки. В качестве профилактического медикаментозного лечения тромбоцитопатии, гематологами рассматривается назначение курса приема метаболических препаратов по специальной схеме: первые трое суток пероральный прием Рибоксина в суточной дозе 2,4 г одновременно с Оротатом калия в суточной дозе 1,5 г. Затем пациенту рекомендуется проведение внутримышечного введения витамина В12 в профилактической суточной дозе 1 мкг.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.