Отек Квинке

Отек Квинке (ангиоотек) – остро развивающаяся локальная отечность кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек аллергической или псевдоаллергической природы, наиболее часто возникающая на лице (на губах, веках, щеке, языке), реже – на слизистых оболочках (дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт, мочеполовые органы). При развитии острого ангионевротического отека Квинке в области языка и гортани может нарушаться проходимость дыхательных путей, и возникать угроза асфиксии.

Отеку Квинке подвержены и взрослые, и дети, но чаще заболевание встречается в молодом возрасте, в особенности у женщин. У детей и пожилых людей наблюдается редко. У 25% пациентов диагностируется наследственная форма, у 30% - приобретенная, в остальных случаях выявить причинный фактор не удается. По данным статистики, в течение жизни отек Квинке встречается примерно у 20% населения, причем в 50% случаев ангиоотек сочетается с крапивницей.

Виды отека Квинке

Отек Квинке в зависимости от природы возникновения, бывает двух видов:

  • Аллергический отек Квинке. Данный вид отека проявляется в форме специфического ответа со стороны организма, возникающего при его взаимодействии с аллергеном. Чаще всего аллергический отек проявляется в случае с пищевой аллергией.
  • Неаллергический отек Квинке. В этом случае образование отека актуально среди тех людей, у которых имеется врожденная патология, сформировавшаяся в системе комплемента (белкового комплекса, которым располагает свежая сыворотка крови), передаваемого детям от родителей. Система комплемента за счет собственных особенностей, отвечает за обеспечение иммунной защиты организма. При попадании аллергена в организм, происходит активация белков, после чего для устранения раздражителя защитными механизмами производится гуморальная регуляция.

Нарушение системы комплемента определяет самопроизвольность в активизации белков, что становится ответом организма на те или иные раздражители (химического, теплового или физического характера). Как итог – развитие массивной аллергической реакции.

В случае с обострением отека Квинке и его симптомов неаллергического вида образуются отечные изменения кожи, а также слизистых дыхательных путей, кишечника и желудка. Спонтанность обострения псевдоаллергического отека может быть спровоцирована такими факторами, как смена температуры, травма или эмоциональные переживания.

Причины отека Квинке

Приобретенный отек Квинке нередко развивается в ответ на проникновение в организм аллергена – медикаментозного средства, пищевого продукта, а также при укусах и ужалениях насекомых. Возникающая при этом острая аллергическая реакция с выбросом медиаторов воспаления повышает проницаемость сосудов, расположенных в подкожно-жировой клетчатке и подслизистом слое, и приводит к появлению локального или распространенного отека тканей на лице и в других местах организма. Отек Квинке может развиваться и при псевдоаллергии, когда гиперчувствительность к некоторым медикаментам, пищевым продуктам и добавкам к пище развивается при отсутствии имммунологической стадии.

Еще один из причинных факторов, способствующих возникновению отека – прием таких лекарственных препаратов, как ингибиторы АПФ (Каптоприл, Эналаприл), а также антагонистов рецепторов ангиотензина II (Валсартан, Эпросартан). В этом случае ангиоотеки наблюдаются в основном у лиц пожилого возраста. Механизм возникновения отека при употреблении этих препаратов обусловлен блокадой ангиотензинпревращающего фермента, в результате чего снижается сосудосуживающее действие гормона ангиотензина II и замедляется разрушение вазодилататора брадикинина.

Отек Квинке может развиваться также при врожденном (наследственном) или приобретенном дефиците C1-ингибитора, регулирующего активность системы комплемента, свертывания крови и фибринолиза, калликреин-кининовой системы. При этом дефицит C1-ингибитора возникает как при его недостаточном образовании, так и при повышенном использовании и недостаточной активности этого компонента. При наследственном отеке в результате генных мутаций нарушается структура и функция C1-ингибитора, возникает избыточная активация комплемента и фактора Хагемана, и как следствие – повышенное образование брадикинина и C2-кинина, которые повышают сосудистую проницаемость и приводят к образованию ангиоотеков. Приобретенный отек Квинке, обусловленный дефицитом C1-ингибитора, развивается при его ускоренном расходовании или разрушении (выработка аутоантител) при злокачественных новообразованиях лимфатической системы, аутоиммунных процессах, некоторых инфекциях.

Иногда встречается вариант наследственного отека Квинке с нормальным уровнем C1-ингибитора, например, при семейной мутации гена фактора Хагемана, а также у женщин, когда усиленная продукция брадикинина и его замедленное разрушение обусловлено торможением активности АПФ эстрогенами. Нередко различные причинные факторы сочетаются между собой.

Классификация отека Квинке

По клиническим проявлениям различают острое течение отека Квинке, продолжающее менее 1,5 месяцев и хроническое течение, когда патологический процесс продолжается 1,5-3 месяца и дольше. Выделяют изолированные и сочетающиеся с крапивницей ангиоотеки.

В зависимости от механизма развития отека различают заболевания, обусловленные нарушением регуляции системы комплемента: наследственные (имеется абсолютный или относительный дефицит C1-ингибитора, а также его нормальная концентрация), приобретенные (с дефицитом ингибитора), а также ангиоотек, развивающийся при употреблении ингибиторов АПФ, вследствие аллергии или псевдоаллергии, на фоне аутоиммунных и инфекционных заболеваний. Выделяют и идиопатический отек Квинке, когда выявить конкретную причину развития ангиоотека не удается.

Симптомы отека Квинке

Отек Квинке развивается, как правило, остро в течение 2-5 минут, реже ангиоотек может формироваться постепенно с нарастанием симптоматики на протяжении нескольких часов. Типичные места локализации – участки тела, где имеется рыхлая клетчатка: в области век, щек, губ, на слизистой оболочке полости рта, на языке, а также на мошонке у мужчин. Если отек развивается в области гортани, появляется осиплость голоса, нарушается речь, возникает свистящее стридорозное дыхание. Развитие в подслизистом слое пищеварительного тракта приводит к картине острой кишечной непроходимости – появлению сильных болей в области живота, тошноты, рвоты, расстройства стула. Значительно реже встречается отек Квинке с поражением слизистой оболочки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала (отмечается задержка мочи, боли при мочеиспускании), плевры (боли в грудной клетке, одышка, общая слабость), головного мозга (симптомы преходящего нарушения мозгового кровообращения), мышц и суставов.

Отек Квинке при аллергической и псевдоаллергической этиологии в половине случаев сопровождается крапивницей с зудом кожи, волдырями, а также может сочетаться с реакциями со стороны других органов (полость носа, бронхолегочная система, ЖКТ), осложняться развитием анафилактического шока.

Наследственный отек, связанный с нарушением работы системы комплемента, как правило, возникает в возрасте до 20 лет, проявляется медленным развитием симптомов заболевания и их нарастанием в течение суток и постепенным обратным развитием в течение 3-5 дней, частым поражением слизистой оболочки внутренних органов (абдоминальный синдром, отек гортани). Отек Квинке вследствие наследственных нарушений имеет тенденцию к рецидивированию, повторяясь от нескольких раз в году до 3-4 раз в неделю под влиянием самых различных провоцирующих факторов – механического повреждения кожных покровов (слизистой оболочки), простудного заболевания, стресса, приема алкоголя, эстрогенов, ингибиторов АПФ и т.д.

Осложнения отека Квинке

Наиболее угрожающим осложнением может быть развитие отека гортани с нарастающими симптомами острой дыхательной недостаточности. Симптомы отека гортани - охриплость голоса, лающий кашель, прогрессирующее затруднение дыхания. Отек слизистой желудочно-кишечного тракта может симулировать острую абдоминальную патологию, при этом могут наблюдаться диспептические расстройства, острая боль в животе, усиление перистальтики кишечника, иногда - симптомы перитонита. Поражение урогенитальной системы проявляется симптомами острого цистита и может привести к развитию острой задержки мочи.

Наиболее опасной является локализация отека на лице, поскольку при этом возможно вовлечение в процесс мозговых оболочек с появлением менингеальных симптомов или лабиринтных систем, что проявляется признаками синдрома Меньера (головокружение, тошнота, рвота). При отсутствии неотложной квалифицированной помощи такой отек может повлечь за собой летальный исход. Возможно сочетание острой крапивницы и отека Квинке.

Диагностика отека Квинке

Характерная клиническая картина, типичная для отека Квинке с локализацией на лице и других открытых участках тела, позволяет быстро установить правильный диагноз. Труднее ситуация при появлении картины «острого живота» или транзиторной ишемической атаки, когда приходится дифференцировать наблюдаемые симптомы с целым рядом заболеваний внутренних органов и нервной системы. Еще сложнее разграничить наследственный и приобретенный ангиоотек, выявить конкретный причинный фактор, вызвавший его развитие.

Тщательный сбор анамнестических сведений позволяет определить наследственную предрасположенность в плане аллергических заболеваний, а также наличие у родственников больного случаев отека Квинке без выявления у них каких-либо аллергозов. Стоит расспросить и о случаях смерти родственников от удушья или частых обращений к хирургам по поводу приступов повторных сильных болей в животе без проведения им каких-либо оперативных вмешательств. Необходимо также выяснить, болел ли сам пациент каким-либо аутоиммунным или онкологическим заболеванием, принимает ли он ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II, эстрогены.

Анализ жалоб и данных осмотра нередко позволяет ориентировочно разграничить наследственный и приобретенный отек Квинке. Так, для наследственных ангиоотеков характерны медленно нарастающие и длительно сохраняющиеся отеки, часто поражающие слизистую гортани и пищеварительного тракта. Симптоматика нередко появляется после незначительной травмы у молодых людей при отсутствии какой-либо связи с аллергенами, при чем антигистаминные препараты и глюкокортикоиды неэффективны. При этом нет других проявлений аллергии (крапивницы, бронхиальной астмы), что характерно для отеков аллергической этиологии.

Лабораторная диагностика при ангиоотеках неаллергической природы позволяет выявить снижение уровня и активности C1-ингибитора, аутоиммунную патологию и лимфопролиферативные заболевания. При отеке Квинке, связанном с аллергией, выявляется эозинофилия крови, повышение уровня общего IgE, положительные кожные пробы.

При наличии стридорозного дыхания при отеке гортани может потребоваться проведение ларингоскопии, при абдоминальном синдроме – внимательный осмотр хирурга и проведение необходимых инструментальных исследований, в том числе эндоскопических (лапароскопия, колоноскопия).

Дифференциальная диагностика отека Квинке проводится с другими отеками, обусловленными гипотиреозом, синдромом сдавления верхней полой вены, патологией печени, почек, дерматомиозитом.

Лечение отека Квинке

В первую очередь при отеке Квинке любой этиологии необходимо устранить угрозу для жизни. Для этого важно восстановить проходимость дыхательных путей, в том числе путем интубации трахеи или коникотомии. При аллергическом ангиоотеке вводятся глюкокортикоиды, антигистаминные препараты, устраняется контакт с потенциальным аллергеном, выполняется инфузионная терапия, энтеросорбция.

Неотложная первая помощь при отеке квинке:

  • При снижении АД — подкожно вводят 0,1–0,5 мл 0,1% раствора адреналина;
  • При асфиксии (отек слизистой оболочки дыхательных путей) инъекции адреналина;
  • Гормональная терапия: глюкокортикоиды (Преднизолон 60—90 мг в/м или в/в; Дексазон 8—12 мг в/в);
  • Десенсибилизирующее лечение: антигистаминные средства (супрастин 2% — 2,0 в/м, Кларитин, Зиртек, Эриус, Телфаст).
  • Мочегонные препараты: лазикс 40—80 мг в/в стуйно в 10—20 мл физиологического раствора;
  • Препараты ингибиторы протеаз: контрикал — 30000 ЕД в/в в 300 мл физиологического раствора, эпсилон-аминокапроновая кислота 5% — 200 мл в/в капельно, затем — по 100 мл через 4 часа или по 4 г per os 4—5 раз в день до полного купирования реакции;
  • Дезинтоксикационная терапия - гемосорбция, энтеросорбция;
  • Госпитализация в аллергологическое отделение.

При отеке Квинке наследственного генеза в острый период рекомендуется введение C1-ингибитора (при наличии), свежезамороженной нативной плазмы, антифибринолитических лекарственных средств (аминокапроновой или транексамовой кислоты), андрогенов (Даназола, Станозола или Метилтестостерона), а при ангиоотеке в области лица и шеи – глюкокортикоидов, фуросемида. После улучшения состояния и достижения ремиссии лечение андрогенами или антифибринолитиками продолжают. Применение андрогенов противопоказано в детском возрасте, у женщин во время беременности и кормления грудью, а также у мужчин со злокачественными опухолями предстательной железы. В этих случаях используют прием внутрь раствор аминокапроновой (или транексамовой) кислоты в индивидуально подобранных дозах.

Больным с наследственным отеком Квинке перед проведением стоматологических процедур или оперативных вмешательств в качестве краткосрочной профилактики рекомендуется прием транексамовой кислоты за двое суток до операции или андрогенов (при отсутствии противопоказаний) за шесть суток до хирургической процедуры. Непосредственно перед инвазивным вмешательством рекомендуется провести инфузию нативной плазмы или аминокапроновой кислоты.

Прогноз и профилактика отека Квинке

Исход отека Квинке зависит от тяжести проявлений и своевременности проведения лечебных мероприятий. Так отек гортани при отсутствии неотложной помощи заканчивается смертью. Рецидивирующая крапивница, сочетающаяся с отеком Квинке и продолжающаяся в течение шести месяцев и более, у 40% пациентов далее наблюдается еще на протяжении 10 лет, а у 50% может наступить длительная ремиссия даже без поддерживающего лечения. Наследственные ангиоотеки периодически рецидивируют на протяжении всей жизни. Правильно подобранное поддерживающее лечение позволяет избежать осложнений и значительно улучшает качество жизни больных отеком Квинке.

Единственной обоснованной профилактикой является избегание контакта с аллергенами. При аллергическом генезе заболевания важно соблюдать гипоаллергенное питание, отказаться от приема потенциально опасных медикаментов. При наследственном ангиоотеке необходимо избегать повреждений, вирусных инфекций, стрессовых ситуаций, приема ингибиторов АПФ, эстрогенсодержащих средств. Пациентам, перенесшим ангиоотек в тяжелой форме, рекомендуют постоянно иметь при себе индивидуальный шприц-тюбик с раствором адреналина для оказания неотложной помощи в случае рецидива.